耳朵是五官之中的一个重要器官，负责听觉和身体的平衡觉，同时，对人的容貌和外观具有重要的美学作用。耳的畸形将可能影响到听觉和美观，中耳和内耳的畸形不能看到，但会严重地影响听觉。外耳的畸形不但易于发现，也可能会影响到听觉。本文就外中耳畸形的相关医学问题以及患者最为关注的问题进行讨论，以期对耳畸形患者提供有益的帮助和指导。

　　1、 什么是耳畸形？

　　先天性外中耳畸形，也称耳畸形，是耳科常见的出生缺陷。同时，麻烦的还在于患耳畸形时，外耳道闭锁和中耳畸形经常伴随发生。这是因为在胚胎发育过程中，外耳与中耳来源于同一胚层，常常同时发生，但通常不伴有内耳畸形。

　　2 、耳畸形的程度

　　耳郭畸形根据严重程度（如图1）分为：

　　I°畸形，耳郭有轻微的畸形，通常比正常的耳郭稍小，耳郭结构可辨；

　　II°畸形，耳郭只有正常耳郭的1/2到2/3大小，耳郭部分结构不清；

　　III°畸形，耳郭有严重的畸形，耳郭无正常结构，仅有“腊肠样”或“花生样”残余组织。

　　IV°畸形，无耳畸形。

　　3、如何治疗耳畸形？

　　0-6月：

　　目前的研究耳畸形的病因尚无定论。但是可以确定的一件事情是，并非双亲的错误造成的耳畸形，家长不需要有什么负罪感。耳畸形患儿双亲存在负罪感的现象是很普遍的，但是其实他们没有办法阻止他们孩子耳畸形的发生，家长是无辜的。通常健康夫妇想要个小孩，耳畸形发生概率是1／5000～1／7000。本阶段对患儿无特殊处理，以对父母的心理疏导为主，需要接受耳朵的存在。具体方式：暴露出耳朵，坦然面对来自亲戚朋友及社会的目光。

　　6月-1岁：

　　以听力测试为主，明确双耳的听力情况。包括ABR，气骨导ASSR，DPOAE等听力测试。

　　1岁-6岁：

　　1、外耳道狭窄：好发胆脂瘤，需定期检查（1年左右），6岁以后考虑听力重建手术。

　　2、外耳道闭锁：以人工听觉治疗为主。最主要的干预手段为软带式BAHA（图2、3）、Sophono等，可以使患儿拥有近似于正常的听力，双侧患儿最好能够佩戴2个以达到立体听觉。
　　6岁以后：

　　全耳廓再造通常选在6周岁以后，患儿发育良好，身高1.2m以上，胸围（剑突平面）大于55cm。该年龄段患儿能够提供足量的肋软骨用于雕刻耳廓支架，常用的支架材料首选自体肋软骨，或根据患者的意愿，Medpor人工材料可作为补充选择。耳廓再造多需2-3次手术。

　　外耳道狭窄患儿可行听力重建手术，获得一定的听力增益。但大多数患者为外耳道闭锁，不具备听力重建手术的条件。此阶段仍以人工听觉为主，包括植入式BAHA（图4）、人工中耳（图5）和骨桥（图6）等。

　　4、耳畸形家长的主要疑惑

　　我现在想给孩子造个耳道，帮助他提高听力，可以吗？

　　实际上，只有约20%的耳畸形患者适合通过耳道成形手术提高听力。当外耳、中耳畸形情况较重时，解剖条件差，耳道成形手术难度高，风险大，术后并发症多，则手术不是听力重建的首选方案。并非所有的耳畸形患者都适合耳道再造和听力重建，需要听力学家和耳科医生详尽的听力学和中耳乳突发育形态学评估。听觉重建的风险较大，手术涉及面神经和听神经，稍有不慎就可能引发严重的并发症。

　　做出来的耳朵是不是和好的耳朵一样？

　　耳畸形修复手术是一个非常具有挑战性的工作。手术中医生必须在有限的时间内，将肋软骨雕刻成三维的耳廓形状，然后在皮肤下面做出一个“囊袋”，放入雕刻好的框架，不能破坏皮肤的血液循环供应。这好比把一个5磅的东西放入一个可容2磅物品的空间里面，而且是在活体上做这个事情！此外，软骨不能和成骨一样用X线显示出来，医生不可能在手术之前就知道肋软骨发育的如何。无论有多困难，手术医生都必须尽力去雕刻一个尽量符合现实的耳廓支架。

　　我觉得我的孩子能听到声音，能跟我们交流，这样还需要佩戴助听器吗？

　　在耳畸形患儿中，双侧耳畸形患者约占15%，这部分患者双耳听力均受损。通常耳畸形患者的听力在60分贝左右，好比600度近视。因此需要助听器对声音放大，帮助他更好地学习和交流。但是一定要全面评估孩子的耳道及听觉情况去选择合适的听觉方案。